Co je myelodysplastický syndrom (MDS)

Jedná se o onemocnění krvetvorné tkáně. Porucha krvetvorby vede k nedostatku krvinek a k projevům anemie (chudokrevnosti), infekcím a krvácení. Přes 90 % nemocných MDS trpí anémií. Nemoc je záludná tím, že se může transformovat do akutní leukémie. Příčina vzniku MDS je i přes intenzivní výzkum stále neznámá. Jedná se o jedno z nejčastějších hematologických zhoubných onemocnění v dospělém věku. Jeho výskyt stále narůstá s prodlužujícím se věkem populace a pravděpodobně také se zvyšováním expozice různým toxickým látkám.

Terapie MDS je stále svízelná

Někteří nemocní mohou podstoupit alogenní (od cizího dárce) transplantaci krvetvorných buněk. Většina nemocných je ale léčena pouze krevními transfuzemi. Pak jsou tu antibiotika a podpůrná terapie. Každá transfuzní jednotka představuje přísun asi 200-250 mg železa – Fe. Vezmeme-li v potaz, že denně se z těla vyloučí asi 1-2 mg, zjistíme, že při tomto způsobu léčby se železo začne nevyhnutelně v těle hromadit. Většinou nemocní dostávají trvale 2-4 transfuzní jednotky za měsíc.

Norma železa v organismu je 3,5-5 g

Železo přináší kyslík ke tkáním, je i součástí mnoha důležitých enzymů. Pokud se ale nahromadí, stává se jeho přebytek pro tělo škodlivý. Nadbytečné železo tvoří v buňkách toxické sloučeniny a může způsobit až jejich smrt. Hromadí se v orgánech s jejich následným poškozením, které s sebou nese i možné selhání funkce orgánu. Nejvíce je ohroženo srdce, játra a endokrinní orgány. Selhání srdce je nejčastější neleukemickou příčinou úmrtí vyskytující se asi u 51 % MDS nemocných. Obecně platí pro všechny nemocné, kteří dostávají trvale transfuze, že poškození srdce je hlavní příčinou úmrtí. Přetížení železem vede u MDS nemocných i k zhoršení výsledků u transplantací. Nadbytečné železo v organismu se dnes už dá snadno určit, a tak lékaři vědí, kdy zahájit léčbu vedoucí k jeho odstranění.

Na nadbytečné železo platí chelatační léčba

Podávané léky mají schopnost vázat a odstraňovat železo z organismu. Už dlouho je k dispozici účinný lék (Desferal), který si nemocní musejí aplikovat v podkožní několikadenní infuzi. Pro mnohé z nich je to neproveditelný a život značně komplikující proces. Významným pokrokem proto bylo uvedení dvou nových tabletových chelátorů železa. Jen jeden z nich, a to deferasirox (Exjade) je určen pacientům s MDS. Podle zkušeností jde o dobře snášený lék s malým výskytem nežádoucích vedlejších účinků a navíc velmi efektivní chelátor.

Na MDS není pacient sám

Nemocní se s žádostí o radu, zodpovězení palčivých otázek i s vlastní zkušeností mohou obracet na Sdružení diagnóza MDS. Jeho představitelé říkají: „Ano, jsme železní. Jsme odolní vůči železu. Naše onemocnění nás neskolilo a rozhodli jsme se tady být pro Vás.“ Kontakty získáte na adrese www.sdruzeni-mds.cz.