demence, nemocný mozek

Chorea, co je to za nemoc?

Nemoc dvou pólů, dětí i starých lidí, nemoc smrtelná i léčitelná. Chorea je pro mnohé termínem neznámým, avšak luštitelé křížovek vědí, že se skrývá pod pojmem tanec sv. Víta.
Pojďme se tedy podívat, co za tajemnou nemoc to je.

Chorea vlastně ukrývá dvě nemoci, na první pohled stejné, ale po bližším prozkoumání je patrné, že jsou shodné pouze v průběhu a symptomech. Ale každá vzniká jinak a jedna z nich je léčitelná a bohužel ta druhá smrtelná. Řeč je o Huntingtonově a Sydenhamově choree.

Huntingtonova chorea

je dědičné onemocnění mozku – v České republice jí trpí asi tisícovka pacientů. Příznaky se začínají objevovat ve středním věku – jde o záškuby a kroutivé pohyby končetin, postižení řeči, úbytek intelektu, šklebení a špatnou korigaci obličejových svalů. Pacient postupně ztrácí schopnost sám se o sebe postarat a zůstává plně závislý na okolí a to ve všech činnostech.
Nejcharakterističtějšími znaky pro postižené jsou náhodné nepravidelné „škubavé“ pohyby v obličeji, na končetinách i na trupu. Chůze mívá kolébavý, skákavý až taneční ráz. Chorea zesiluje v čase, často těžce postihuje základní pohybové aktivity. Postupně se pohyby zpomalují, mění se v kroutivé, pomalé a k cílenému pohybu neužitečné. Ve finále již mimovolní pohyby nemusí být patrné, svalstvo je ztuhlé se stává nehybný. Zpravidla se nachází schoulený do klubíčka s rukama zkříženýma na prsou.dementní projev postiženého choreou

V některých případech se nemoc na počátku nemusí projevovat záškuby, tyto se objeví pouze při rozčilení či stresu.Zajímavostí je, že ve spánku jsou pacienti uvolnění a při spaní bývají v kliku, bez příznaků.

Tato nemoc se prakticky neobjevuje zpravidla do věku 20 let po té může mít nemocná osoba obtíže s pohybem ve formě trhavě a ztuhle vypadající chůze, která se v dlouhé době stává strnulejší. Postupem času se nemoc zhoršuje, postiženého natolik omezuje, že není schopen nejen pohybu, ale ztrácí i kapacity mozku, přestává komunikovat, pamatovat si, zároveň není schopen tvořit domněnky, ztrácí logičnost úvah, zhoršuje se mu chování stává se agresivním s přechodem do demence a rozkladu mozku.

Huntingtonova chorea je genetická, dá se odhalit prenatálním genetickým vyšetřením na počet tripletů.

 

Víte, co je …

Triplet je seskupení nuklidů po třech, z nichž se správným počtem opakování vytvářejí aminokyseliny nezbytné pro život. Pokud se ale neprávně opakují triplety CAG, může člověk onemocnět Huntingtonovou choreou.

 

Pro vysvětlení:  zdravý člověk má v genetické výbavě 10–26 tripletů CAG, pokud se vytvoří 36 až 41 tripletů, tak pacienti mají Huntingtonovu chorobu, ale nemusejí se ještě dožít jejich strašlivých příznaků, mohou vést jen lehce omezený život. Nad počet 55 tripletů člověk onemocní s vážným průběhem, nad 61 pak člověk nežije dlouho, neboť nemoc má invazivní nástup krátký a degradující průběh s rychlým koncem.
Choroba je nevyléčitelná, ale lze ji odhalit prenatálními testy.

Čím je nebezpečná Huntingtonova chorea ?

Tím, že postupně nevratně ničí nervové buňky, které následně nepřenášejí vzruchy a informace do těla. Nutno si uvědomit, že svalové záškuby, kterými se projevuje,  postihují veškeré svaly a svalem je i srdce, jazyk, na základě svalů polykáme. Čím více tripletů genom obsahuje, tím dříve přicházejí nesouvislé svalové záškuby, tím dříve se postižený stává nesoběstačný a zároveň smrtelně zranitelný.

 

Na videu, ze 14. 10. 2013 publikuje indická společnost NEUROS – MEDICAL SOCIAL NETWORK pánů  Dr. Waiz Wasey & Ravi Kiran v Hyderabadu,  příznaky Huntingtonova choreapacienta Huntingtonovy chorey včetně postižení pohybového aparátu.  Ačkoli je nemoc  ještě v počátcích, je možné si z videa udělat představu o náročnosti tohoto onemocnění.

(Zdroj: PULLURU, Sarasvatí, 2013,  NEUROS – Social Networking for Medical Studentss – Huntington’s Disease,  In: Youtube [online] INDIA 14.10.2013 . [cit. 2015-08-11] Dostupné z: https://youtu.be/8lItaU0ftK8?t=58s)

 

 

 

Sydenhamova chorea

je neurotické onemocnění, které je také charakteristické bezděčnými nekontrolovatelnými záškuby nebo kroutivými pohyby. Onemocnění získalo název podle skupinových psychotických stavů, které byly zaznamenány v Porýní ve středověku a nápadně se podobaly hopsavému tanci. Proto je dnes označováno za tanec sv. Víta.
Postihuje už děti od věku 4 let a nemoc se zpočátku projeví poruchami pozornosti, podrážděností a neklidem. Mladší děti jsou plačtivé a rozrušené. U soustředěné práce vystrkují jazyk z úst, chvilku neposedí, naklánějí hlavu z jedná na druhou stranu, poposedávají, houpu nohama, kroutí zápěstím. U předškolních dětí se mohou rodiče domnívat, že jde o hyperaktivitu dítěte.

Holčička s choreou a nevedomými pohyby rukou
Děti postižené Sydenhamovou choreou v minulosti prodělali streptokokovou infekci. Existuje domněnka, že její nedoléčení může vést ke vzniku nemoci. Tato chorea je léčitelná především antibiotiky, ale podle míry postižení je nutná i fyzioterapie popřípadě součinnost psychiatrie.
Pokud je totiž nemoc diagnostikována pozdě, má velmi podobné projevy jako Huntingtonova choroba, tedy nejen postihne pohybový aparát, ale i mozek a člověk se stává depresivním.

 

 

 

Čím je nebezpečná Sydenhamova chorea?

Tím, že dochází k nevratné degradaci mozku. Pokud by se neléčila vůbec dochází k endokarditidě neboli zánětu nitroblány srdeční, jejíž neléčená forma může vyvolat fatální důsledky. Dochází k nevratnému postižení psychiky jedince s nástupem možné demence a pohybového aparátu.

 

Sydenhamova chorea měsíc po vypuknutíNa videu Sydenhamovy chorey u 10 letého chlapce, lze vidět stav měsíc po léčení od streptokokové infekce. Video laskavě poskytl pan Saurabh Patil  americký genetik, lékař a vědec.

(Zdroj: PATIL, Surabh, 2012, Sydenham´s chorea in 10 year boy „Sydenham’s chorea in 10 year old boy Huntington’s Disease;In: Youtube [online] Abbott Laboratories,Worchester MA, USA 21.3.2012 . [cit. 2015-08-11] Dostupné z: https://www.youtube.com/watch?v=vqu5RtDh9sw)

 

 

 

V dnešní době antibiotik  a proočkovanosti dětí hexa-vakcínou, která dnes mimo jiné obsahuje i Haemophilus influenzae b, vakcínu proti streptokokům, je léčba případné streptokokové infekce snadnější a tak se Sydenhamova chorea stává  vzácnější a prakticky u nás mizí.

 

Může ale být nebezpečná pro děti, jejichž rodiče odmítají očkování hexavankcínou a ani nepodstoupí případné vlastní očkování vakcínami proti streptokokům. Příkladem nám může být Německo z počátku 90 let 20 století, kde očkování bylo plošně omezeno a je pouze na rodičích, které vakcíny pro své dítě vyberou. Rodiče dodatečně nevakcinovali děti proti streptokokům.  Streptokokové bakterie následně po napadení bezbranných organismů způsobily zvýšený výskyt Sydenhamovy chorey. Něco podobného se stalo v 60. letech 20. století také v Německu, kdy neočkovaný záškrt spustil její epidemii (onemocnělo  250 tisíc pacientů), stejně jako letošní vlna nemoci neočkovaných spalniček.

Následná léčba je po té  náročná a daná část populace si nese  ve větší či menší míře celoživotní následky této nemoci.  U očkovaných jedinců je průběh, ale i následná léčba o něco snazší. Ale i tak není radno jakkoli nemoc zlehčovat ani bagatelizovat. V obou případech se jedná o velmi vážné choroby.

 

 

 

Vložit komentář

Komentáře slouží ke svobodné výměně názorů či vyjádření názoru na dané téma. Váš příspěvek ale přitom nesmí jakýmkoliv způsobem porušovat zákony ČR, zejména nesmí propagovat národnostní, rasovou, náboženskou či jinou nesnášenlivost. Je také třeba respektovat soukromí jiných lidí, a proto je zakázáno zveřejňovat soukromé údaje o jiných osobách. Výslovně je zakázáno komentovat léčivé přípravky vázané na lékařský předpis. Redakce si vyhrazuje právo bez předchozího upozornění odstranit komentáře, které porušují výše uvedená pravidla.

Do komentářů prosím nevkládejte dotazy ohledně zdravotního stavu, pokud potřebujete poradit, můžete se zeptat v sekci PORADNA. Děkujeme za pochopení.