Světový den HAE: Jak se žije pacientům s nebezpečnými otoky?

Na první pohled náhle vzniklé otoky připomínají alergickou reakci. Mohou se objevit na končetinách, v obličeji, ale i v oblasti břicha a způsobit bolesti, zvracení či průjem. Pokud oteče hrtan nebo jazyk, dochází k přímému ohrožení života. Ve skutečnosti se jedná o příznaky vzácného onemocnění zvaného hereditární angioedém, často zkracovaného jako HAE.

Každoročně se 16. květen připomíná jako Světový den HAE, jehož cílem je šířit osvětu o této nemoci a zlepšit životy těch, kteří nevyléčitelnou chorobou trpí.

HAE je genetické onemocnění, které postihuje přibližně 1 z 50 000 lidí, v České republice se s ním potýká přibližně 200 pacientů. Tato závažná choroba je důsledkem genetické mutace, která ovlivňuje hladinu proteinu zvaného C1 inhibitor. „Pacientům chybí C1 inhibitor, který hraje důležitou roli v regulaci řady biologických procesů a mimo jiné také v tvorbě bradykininu. To je látka, která umí zvýšit cévní propustnost a způsobit tím vznik otoku,“ vysvětluje MUDr. Marta Sobotková, lékařka z Ústavu imunologie 2. LF UK a FN Motol, která se ve své dlouholeté praxi zaměřuje právě na pacienty s HAE.

Zdravotní zátěž a nápor na psychiku

Světový den HAE se koná už dvanáctým rokem pod záštitou mezinárodní pacientské organizace HAE International. Poskytuje příležitost podpořit pacienty a jejich rodiny, které se ocitly v nelehké situaci. Otoky jsou omezující, bolestivé a onemocnění do velké míry omezuje každodenní aktivity, jako je sport, děti nemohou s vrstevníky jezdit například na tábory a často chybějí i ve škole. Dospělé zase nemoc limituje ve volbě profese, zasahuje do mezilidských vztahů. Vedle zdravotních potíží představuje onemocnění také psychickou zátěž. Pro mnoho lidí s HAE může být izolace a pocit osamělosti obtížnými aspekty života s touto chorobou.

Jedním z hlavních cílů Světového dne HAE je proto zvýšit povědomí o HAE jak mezi veřejností, tak i mezi lékaři a zdravotnickými pracovníky. Čím více lidí ví o této chorobě, tím lépe mohou pacienti získávat správnou diagnózu a léčbu.

Otoky se často objevují bez varování

Klinické projevy se objevují obvykle již v dětství, ale existují i dospělí pacienti, kteří dle výsledků vyšetření nemocí trpí, avšak příznaky se u nich dosud nevyskytly. Vyvolat otoky může například zubní či chirurgický zákrok, bodnutí hmyzem, infekce, ale třeba i stres či stavy úzkosti. Problematické je, že propuknutí ataky je často nepředvídatelné. Pacienti mohou zažívat záchvaty otoků i bez zjevného spouštěče. Tato nepředvídatelnost ztěžuje jejich léčbu i každodenní život.

Pomáhají léky z plazmy

Současná medicína bohužel dosud neumí vyléčit příčinu nemoci – tedy mutaci genu. Přesto však lze pacientům do určité míry pomoci. Při léčbě nemocných s HAE se využívá celá řada léků, mezi které patří i léky vyrobené z krevní plazmy dobrovolných dárců.

„Jestliže pacientovi s onemocněním HAE chybí C1 inhibitor, potom se tvoří víc bradykininu, než by mělo. A proto pacienti otékají. V momentě, kdy pacientovi C1 inhibitor doplníme, vlastně ho tím léčíme – zastavíme otok, předcházíme otokům. Jsme díky tomu schopni předcházet otokům v situacích, kdy víme, že pacient bude vystaven něčemu, co může otok způsobit – například trhání zubu nebo intubace při celkové anestezii. V těchto případech podáváme C1 inhibitor preventivně, aby pacient neotekl. Pak je ale řada případů, kdy nevíme, proč otok vznikne, a proto mu neumíme předejít. U pacientů, kteří mají otoky hodně časté, provádíme preventivní léčbu a jednou z možností prevence je pravidelná aplikace C1 inhibitorů,“ popisuje imunoložka Marta Sobotková.

Darovat plazmu jde každé dva týdny

Krevní plazmu na výrobu léku pro pacienty trpícími HAE či jinými vážnými nemocemi může darovat zdravý člověk ve věku 18 až 65 let (u prvodárce do 60 let) vážící více než 50 kg. „Oproti darování plné krve je výhodou odběru plazmy, že v těle se plazma obnoví podstatně rychleji. Dárce plazmy proto může opakovat odběr ve specializovaném centru už za dva týdny, zatímco mezi odběry krve musí uplynout několik měsíců. Odběr plazmy trvá obvykle 45 až 60 minut. Než se však z odebrané plazmy vyrobí potřebné léky, může to trvat až 12 měsíců. Dostatek dárců plazmy, zejména těch pravidelných, je proto podmínkou pro plynulé zásobování nemocných léky,“ říká MUDr. Miroslav ŠUTA, lékař odběrového centra Amber Plasma.

Jak můžete pomoci?

Existuje mnoho způsobů, jak se zapojit do Světového dne HAE a podpořit pacienty s tímto onemocněním…

  • Sdílejte informace: Sdílejte informace o HAE na sociálních sítích i ve svém okolí. Čím více lidí ví o této chorobě, tím lépe můžeme podporovat pacienty a zvyšovat povědomí.
  • Podpořte pacienty: Podpořte organizace zaměřené na HAE, které pomáhají pacientům i jejich rodinám. Patří mezi ně například pacientská organizace HAE Junior, jejímž cílem je kvalitnější život dětí a mládeže s diagnózou HAE. Více na Haejunior.cz.
  • Darujte krevní plazmu: Možná právě vy jste vhodným dárcem krevní plazmy, ze které lze vyrobit léky pro pacienty s HAE. Bližší informace o dárcovství naleznete na amberplasma.com.

Foto: Ingimage

Vložit komentář

Komentáře slouží ke svobodné výměně názorů či vyjádření názoru na dané téma. Váš příspěvek ale přitom nesmí jakýmkoliv způsobem porušovat zákony ČR, zejména nesmí propagovat národnostní, rasovou, náboženskou či jinou nesnášenlivost. Je také třeba respektovat soukromí jiných lidí, a proto je zakázáno zveřejňovat soukromé údaje o jiných osobách. Výslovně je zakázáno komentovat léčivé přípravky vázané na lékařský předpis. Redakce si vyhrazuje právo bez předchozího upozornění odstranit komentáře, které porušují výše uvedená pravidla.

Do komentářů prosím nevkládejte dotazy ohledně zdravotního stavu, pokud potřebujete poradit, můžete se zeptat v sekci PORADNA. Děkujeme za pochopení.