Nemoci, která postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo, lze vzdorovat léčbou – ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To však bývá problém.

IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu – její projevy jsou lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi. Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout.

Příznaky:  idioplastická plicní fibróza

Hlavními příznaky nemoci jsou kromě dušnosti suchý dráždivý kašel a při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu. Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Kolik pacientů v České republice nemocí trpí, lékaři přesně nevědí – nemoc je poddiagnostikována – v registru pacientů s IPF (EMPIRE) je vedeno přes 500 osob.

IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout. Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty, v roce 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc uklidnit tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí. Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic. O kolik přesně nová terapie prodlouží život pacientům, nevědí ani sami lékaři – léky nejsou k dispozici dostatečně dlouho.

Nemoc postihuje většinou starší jedince nad 45 let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.

Plicní fibróza a její četnost

Podle předsedy České pneumologické a ftizeologické společnosti prof. MUDr. Vítězslava Kolka, DrSc. trpí IPF ve světě přibližně pět milionů pacientů. Výskyt v průměru lékaři odhadují na 13 až 20 na 100 000 obyvatel. V Evropě ročně nově přibude kolem 35 000 nemocných a toto číslo neustále roste.

Časnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází.

Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk suchého zipu, měl by pacienta odeslat k plicnímu vyšetření, tak se zajistí včasné odhalení nemoci