„Při úrazech rozhodují minuty. Na první pohled přitom hemofilik může vypadat jako lehce zraněný, zatímco ve skutečnosti se u něj může objevit těžké vnitřní krvácení,“ upozorňuje Michael Bereň, jehož spolek Hemojunior sdružuje lidi, kteří se chtějí aktivně podílet na pomoci dětem s hemofilií. „Při přivolání rychlé pomoci je důležité upozornit, že zraněný člověk je hemofilik,“ dodává s tím, že se pacientské organizace snaží, aby zákon záchranářům umožňoval aplikaci faktoru.

Každý hemofilik by přitom u sebe měl mít plastovou kartičku, kterou vydává Český svaz hemofiliků a na které je uvedena krevní skupina, kontakt na lékaře a upozornění, že hemofilik je ohrožen spontánním krvácením. Hemofilici také nosí náramky či přívěšky upozorňující na jejich nemoc.

Pokrok v léčbě je oproti době nedávno minulé značný, což je vidět právě i na případu Michaela Bereně (28). Nemoc mu byla diagnostikována, když mu bylo půl roku. „Rodiče viděli, že se mi dělají modřiny z toho, jak mne drží v náruči. V době, kdy jsem se narodil, se ale o hemofilii ještě moc nevědělo, takže obvodní lékařka je obvinila z týrání. Na hematologii se ovšem poté potvrdilo, že mám špatnou srážlivost krve. Začali mne léčit krevní plazmou, která se musela nakapat do žíly. Rodiče tak se mnou museli obvykle jednou za 14 dní jezdit do nemocnice. Až když mi bylo šest, dostali jsme faktor krevního srážení, který mi zprvu píchali rodiče a později jsem se to naučil sám,“ vypráví.

Dnes už je taková domácí léčba standardem a cílem je, aby si ji hemofilik co možná nejdříve naučil aplikovat sám. Proto existují letní tábory, kam nejprve malí hemofilici jezdí s rodiči a později i sami a kde se kromě standardního táborového programu rodiče i děti učí, jak si faktor krevního srážení píchnout do žíly v přítomnosti hematologa.

Díky tomu, že si hemofilici mohou sami aplikovat faktor krevní srážlivosti, není už pro ně větším problémem ani cestování. „Bereme si jej na cesty, jen je dobré si předem zjistit, kde je nejbližší hematologické centrum, které nám může poskytnout pomoc v případě těžkého úrazu,“ říká Michael Bereň.

Hemofilii sice máme v povědomí spojenou s krvácením z ran, ale ona způsobuje hlavně krvácení do kloubů a do svalů. Může způsobit v krajním případě i vnitřní krvácení. „Když se ještě dávala plazma, bývala poškození kloubů těžší a někteří hemofilici jsou kvůli tomu v invalidním důchodu. Dnes už bývají závažná poškození pohybového aparátu méně častá, ale ke krvácení do kloubů i tak dochází,“ říká Michael Bereň. Když dojde ke krvácení do kloubu, je to podobné, jako když si uděláte třeba výron kotníku. Při těchto potížích hemofilici často potřebují péči fyzioterapeuta, aby kloub takzvaně nezatuhl a zpevnilo se svalstvo V jeho okolí.

Oproti minulosti se lidem s hemofilií každopádně žije lépe. „Jako dítě jsem například moc nesportoval. Moji rodiče byli úzkostnější a o nemoci nebylo tolik informací. Dnes už se naopak snažíme malé hemofiliky vést k tomu, aby žili normální život a sportovali,“ říká Michael Bereň. Lékaři totiž prokázali, že děti s pevnějšími svaly trpí méně často spontánním krvácením. Je to ale individuální, především záleží na zdravotním stavu daného hemofilika.