vozík pro pacienta Guillain Barré syndrom

Guillain Barré syndrom – téma mesíce

Guillain Barré syndrom je vzácné, ale závažné autoimunitní onemocnění, které má vliv na periferní nervový systém (to jsou jakékoliv části nervového systému mimo mozku a míchy). Autoimunitní onemocnění napadá pacientův imunitní systém a ničí zdravé neurobuňky.  Tedy přesněji, při Guillain Barré syndromu dochází k ničení myleinových pouzder nervové buňky. A jakmile nefungují nervy, je nedochází ani k přenosu nervových vzruchů.

 Guillain  Barré syndrom  a jeho příznaky

Vzhledem k tomu, že se myelin v těle ničí pomalu, mohou nervová zakončení a  nervy stále přenášet informace. Sám o sobě je syndrom velmi rychlý. Pacient tedy vnímá  dotykové vjemy, které jsou pomocí nervové soustavy přenášeny do mozku.  ale  díky degradaci  neurobuněk, dochází k utlumování přenosů a následné necitlivosti, až k úplnému znecitlivění. V důsledku, že Guillain Barré syndrom v podstatě vyvolá kompletní paralýzu neuro-sítě,  mozek nemůže vysílat zpět do těla podněty a signály, a proto dochází k celkové atrofii svalů s možností celkového ochrnutí.

 

Díky postupnému nástupu Guillain Barré syndromu se nemoc  obvykle přihlásí jako  brnění rukou a prstů  a celkovou slabostí  končetin – často včetně chodidel a nohou. První  příznaková paralýza je zaznamenána přibližně do 24 hodin od propuknutí. Následuje klidový, paralytický stav, nicméně jeho neléčená forma, může dodatečně zaznamenat trvalé následky.  Postupně šíří, v podobě brnění, po těle, až je ovlivněna velká část těla. Guillain Barré syndrom je ale specifický v tom, že se snaží jako první napadat dlouhé neuro-spoje, a tak je nejprve postižená právě část paží i nohou, nervy v obou částech patří mezi nejdelší v těle.

výřez neuron
Obr.1 Myelinová pochva

 

 

Příčiny vzniku Guillain Barré syndromu

Příčiny vzniku nemoci nejsou jasné. Neexistuje  žádná genetická predispozice emoci. Součinnost vzniku Guillain Barré syndromu vidí lékařští vědci ve virové infekci. Člověk , který prodělal virovou infekci, se díky oslabení imunitního systému může do dostat do jisté rezistence, která vyvolá autoimunitní reakci, která  bude mířená proti nervové síti.

Může se jednat i o virovou nákazu chřipkou u starších lidí, u mladších pak chřipkovým virem Epstein Barrové.  Byla zaznamenána i zvýšená četnost syndromu po prodělání prasečí chřipky. Zároveň bývá  Guillain Barré syndrom součinný s nemocí HIV, Lymeskou boreliózou a je spojován i s Hodgkinovým lymfomem. Je zaznamenán také případ u bakteriálních forem infekcí plic.  Dokonce se dnes vědci snaží přijít na to, zda v dnešní době nemůže syndrom souviset i s obávaným  virem Zika.Guillain Barré syndrom

Stejně ale neexistuje jednoznačný příčinný činitel. Co je podstatné zmínit, je fakt,  že případy Guillain Barré syndromů v posledních 15 letech  narůstají.

Guillain Barré syndrom a jeho průběh

Guillain Barré syndrom je ideální identifikovat co nejdříve, protože jeho včasné objevení  dává naději i na včasný počátek léčby ve fázi, kdy lze stav vrátit zpět a nedojde k nevratné destrukci nervů. Guillain Barré syndrom má tři různé formy, ačkoli byl v dobách svého objevu až do roku 1976 považován za jediný a totožný stav, dnes rozeznáváme:

  • Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatii (AIDP): což je nejčastější varianta probíhající výše popsanou formou, tedy od slabosti začínající v krajních částech těla s postupným rozšiřováním.
  • Miller Fisher syndrom (MFS) je druhá forma nástupu Guillain Barré syndromu, častěji se vyskytuje u asijských pacientů a souvisí s ochrnutím očním nervů a problémy s chůzí. Celkově se týká asi 5% nemocných.
  • Třetí formou jsou pak akutní axonální neuropatie (AMAN) a dále  akutní motoricko-senzorické axonální neuropatie (AMSAN).  Jedná se o nejvzácnější verze syndromu Guillain Barré běžnější v Japonsku, Číně a Mexiku. V tomto případě akutní neuropatie postihuje hlavové nervy, s poruchou srdeční činnosti, kterou vyvolá společně s hypertenzí.

 

 

Guillain-Barré syndrom a  stupně nemoci dělené  do 7 kategorií dle postižení 

ošetřující pacienta s Guillain Barré syndrom0 – normální projev

1 – malé projevy

2 – schopen chůze > 5 m bez pomoci

3 – schopen chůze < 5 m s pomocí

4 – neschopen chůze (lůžko či vozík)

5 – asistovaná plicní ventilace

6 – úmrtí

 

Léčba Guillain Barré syndrom

Základem léčby je intenzivní péče, často doprovázená  plicní  ventilací a  nazogastrickou sondou. Nemocný je hospitalizován na JIP nebo ARO a s léčbou je nutné začít co nejdříve.
Léčba se obvykle zahajuje kortikoidy, kdy přibližně do dvou měsíců se zlepší stav u 90% jedinců. Pokud jsou kortikoidy bez efektu, používá se jiná imunoterapie jako plazmaferéza a další imunosupresiva.

Víte co je plazmaferéza?

Jedná se o léčebný postup, při němž dojde k odebrání, léčbě a následnému navrácení plazmy do krevního řečiště. Jedná se o mimotělní terapii, která je prováděna v případech, kdy krevní plazma obsahuje tělu škodlivé látky, které není možné jinak odfiltrovat.

Při léčbě Guillain Barré syndromu je třeba sledovat krevní obraz a jaterní funkce. Déle trvající užívání kortikoidů způsobuje zatížení těla a jater. Vhodné je i intravenózní podávání imunoglobulinu. Nezbytné je předejít  postižení plic, toto postižení více komplikuje léčbu a ve velmi vážných případech dokáže přivodit i smrt.

Po zaléčení progresivní fáze následuje rehabilitace v délce související s celkový, postižením. U některých pacientů není potřeba, u jiných může čítat i 2 roky rekonvalescence.

Při rychlé léčbě plazmaferézou či intravenózní imunoglobulinovou a podpůrnou léčbou, získá většina pacientů opět plnou mobilitu. Guillain Barré syndrom, ale může skončit smrtí v případě, že se vyskytnou závažné plicní komplikace a problémy s autonomní nervovou soustavou. Guillain Barré syndrom je jednou z hlavních příčin netraumatických paralýz na světě, které se dají zaléčit, přesto mají tendenci recidivy.

 

Rizikové faktory predikující horší průběh Guillain Barré syndromu

  • věk nad 40 let
  • rychlý začátek a těžká progrese (stupeň 4 během prvního týdne)
  • asistovaná plicní ventilace
  • známky axonální degenerace (axon neboli neurit je dlouhý výběžek na neuronu)
  • průjem, infekce
  • přítomnost baktérií Campylobacter jejuni ve střevních traktu
  • absence léčby plazmaferézou nebo intravenózního podávání imunoglobulinu

 

 

Autor: Obr. 1 Bruce Blaus,CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons,2016-01-26,  dostupné14.4.2016 : https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/ed/Neuron_Cell_Body.png

Vložit komentář

Komentáře slouží ke svobodné výměně názorů či vyjádření názoru na dané téma. Váš příspěvek ale přitom nesmí jakýmkoliv způsobem porušovat zákony ČR, zejména nesmí propagovat národnostní, rasovou, náboženskou či jinou nesnášenlivost. Je také třeba respektovat soukromí jiných lidí, a proto je zakázáno zveřejňovat soukromé údaje o jiných osobách. Výslovně je zakázáno komentovat léčivé přípravky vázané na lékařský předpis. Redakce si vyhrazuje právo bez předchozího upozornění odstranit komentáře, které porušují výše uvedená pravidla.

Do komentářů prosím nevkládejte dotazy ohledně zdravotního stavu, pokud potřebujete poradit, můžete se zeptat v sekci PORADNA. Děkujeme za pochopení.