Guillain Barré syndrom je vzácné, ale závažné autoimunitní onemocnění, které má vliv na periferní nervový systém (to jsou jakékoliv části nervového systému mimo mozku a míchy). Autoimunitní onemocnění napadá pacientův imunitní systém a ničí zdravé neurobuňky. Tedy přesněji, při Guillain Barré syndromu dochází k ničení myleinových pouzder nervové buňky. A jakmile nefungují nervy, je nedochází ani k přenosu nervových vzruchů.
Guillain Barré syndrom a jeho příznaky
Vzhledem k tomu, že se myelin v těle ničí pomalu, mohou nervová zakončení a nervy stále přenášet informace. Sám o sobě je syndrom velmi rychlý. Pacient tedy vnímá dotykové vjemy, které jsou pomocí nervové soustavy přenášeny do mozku. ale díky degradaci neurobuněk, dochází k utlumování přenosů a následné necitlivosti, až k úplnému znecitlivění. V důsledku, že Guillain Barré syndrom v podstatě vyvolá kompletní paralýzu neuro-sítě, mozek nemůže vysílat zpět do těla podněty a signály, a proto dochází k celkové atrofii svalů s možností celkového ochrnutí.
Díky postupnému nástupu Guillain Barré syndromu se nemoc obvykle přihlásí jako brnění rukou a prstů a celkovou slabostí končetin – často včetně chodidel a nohou. První příznaková paralýza je zaznamenána přibližně do 24 hodin od propuknutí. Následuje klidový, paralytický stav, nicméně jeho neléčená forma, může dodatečně zaznamenat trvalé následky. Postupně šíří, v podobě brnění, po těle, až je ovlivněna velká část těla. Guillain Barré syndrom je ale specifický v tom, že se snaží jako první napadat dlouhé neuro-spoje, a tak je nejprve postižená právě část paží i nohou, nervy v obou částech patří mezi nejdelší v těle.
Příčiny vzniku Guillain Barré syndromu
Příčiny vzniku nemoci nejsou jasné. Neexistuje žádná genetická predispozice emoci. Součinnost vzniku Guillain Barré syndromu vidí lékařští vědci ve virové infekci. Člověk , který prodělal virovou infekci, se díky oslabení imunitního systému může do dostat do jisté rezistence, která vyvolá autoimunitní reakci, která bude mířená proti nervové síti.
Může se jednat i o virovou nákazu chřipkou u starších lidí, u mladších pak chřipkovým virem Epstein Barrové. Byla zaznamenána i zvýšená četnost syndromu po prodělání prasečí chřipky. Zároveň bývá Guillain Barré syndrom součinný s nemocí HIV, Lymeskou boreliózou a je spojován i s Hodgkinovým lymfomem. Je zaznamenán také případ u bakteriálních forem infekcí plic. Dokonce se dnes vědci snaží přijít na to, zda v dnešní době nemůže syndrom souviset i s obávaným virem Zika.
Stejně ale neexistuje jednoznačný příčinný činitel. Co je podstatné zmínit, je fakt, že případy Guillain Barré syndromů v posledních 15 letech narůstají.
Guillain Barré syndrom a jeho průběh
Guillain Barré syndrom je ideální identifikovat co nejdříve, protože jeho včasné objevení dává naději i na včasný počátek léčby ve fázi, kdy lze stav vrátit zpět a nedojde k nevratné destrukci nervů. Guillain Barré syndrom má tři různé formy, ačkoli byl v dobách svého objevu až do roku 1976 považován za jediný a totožný stav, dnes rozeznáváme:
- Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatii (AIDP): což je nejčastější varianta probíhající výše popsanou formou, tedy od slabosti začínající v krajních částech těla s postupným rozšiřováním.
- Miller Fisher syndrom (MFS) je druhá forma nástupu Guillain Barré syndromu, častěji se vyskytuje u asijských pacientů a souvisí s ochrnutím očním nervů a problémy s chůzí. Celkově se týká asi 5% nemocných.
- Třetí formou jsou pak akutní axonální neuropatie (AMAN), a dále akutní motoricko-senzorické axonální neuropatie (AMSAN). Jedná se o nejvzácnější verze syndromu Guillain Barré běžnější v Japonsku, Číně a Mexiku. V tomto případě akutní neuropatie postihuje hlavové nervy, s poruchou srdeční činnosti, kterou vyvolá společně s hypertenzí.
Guillain-Barré syndrom a stupně nemoci dělené do 7 kategorií dle postižení
0 – normální projev
1 – malé projevy
2 – schopen chůze > 5 m bez pomoci
3 – schopen chůze < 5 m s pomocí
4 – neschopen chůze (lůžko či vozík)
5 – asistovaná plicní ventilace
6 – úmrtí
Léčba Guillain Barré syndrom
Základem léčby je intenzivní péče, často doprovázená plicní ventilací a nazogastrickou sondou. Nemocný je hospitalizován na JIP nebo ARO a s léčbou je nutné začít co nejdříve.
Léčba se obvykle zahajuje kortikoidy, kdy přibližně do dvou měsíců se zlepší stav u 90% jedinců. Pokud jsou kortikoidy bez efektu, používá se jiná imunoterapie jako plazmaferéza a další imunosupresiva.
Víte co je plazmaferéza?
Jedná se o léčebný postup, při němž dojde k odebrání, léčbě a následnému navrácení plazmy do krevního řečiště. Jedná se o mimotělní terapii, která je prováděna v případech, kdy krevní plazma obsahuje tělu škodlivé látky, které není možné jinak odfiltrovat.
Při léčbě Guillain Barré syndromu je třeba sledovat krevní obraz a jaterní funkce. Déle trvající užívání kortikoidů způsobuje zatížení těla a jater. Vhodné je i intravenózní podávání imunoglobulinu. Nezbytné je předejít postižení plic, toto postižení více komplikuje léčbu a ve velmi vážných případech dokáže přivodit i smrt.
Po zaléčení progresivní fáze následuje rehabilitace v délce související s celkový, postižením. U některých pacientů není potřeba, u jiných může čítat i 2 roky rekonvalescence.
Při rychlé léčbě plazmaferézou či intravenózní imunoglobulinovou a podpůrnou léčbou, získá většina pacientů opět plnou mobilitu. Guillain Barré syndrom, ale může skončit smrtí v případě, že se vyskytnou závažné plicní komplikace a problémy s autonomní nervovou soustavou. Guillain Barré syndrom je jednou z hlavních příčin netraumatických paralýz na světě, které se dají zaléčit, přesto mají tendenci recidivy.
Rizikové faktory predikující horší průběh Guillain Barré syndromu
- věk nad 40 let
- rychlý začátek a těžká progrese (stupeň 4 během prvního týdne)
- asistovaná plicní ventilace
- známky axonální degenerace (axon neboli neurit je dlouhý výběžek na neuronu)
- průjem, infekce
- přítomnost baktérií Campylobacter jejuni ve střevních traktu
- absence léčby plazmaferézou nebo intravenózního podávání imunoglobulinu
Autor: Obr. 1 Bruce Blaus,CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons,2016-01-26, dostupné14.4.2016 : https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/ed/Neuron_Cell_Body.png
Tuto nemoc jsem prodělala na začátku roku 2010. Strávila jsem 3 a půl měsíce v nemocnici v Praze – Motole. Z toho týden na ARO , došlo i na tu plicní ventilaci. Díky Bohu se vše vrátilo do normálu a já z té nemocnice odešla po svých. V Motole byli skvělí lékaři !
Nemoc mě začala 28.12.2016 stravila jsem prvnich 14.dni v Hradci na aru dalších 14 dní v Náchodě na aru potom jsem ležela na aru v Broumove a na rehabilitaci v Náchodě celkem 5 měsíců došlo také na plicni ventilaci i na plazmaferezu 6 měsíc jsem byla v Janskych laznich to už jsem 14 dní chodila o berlich potom nasledoval Košumberk a v loni Brandys nad Orlici dnes jsem v laznich Bohdaneč již chodim sama ale stále nehybu s palci u nohou a neni ještě dobrý ohyb nart a kotník jsem rada že chodim a doufam že se ještě vse vrátí do normálu přeji všem pevnou vůli a hodně zdraví
GBS syndromem jsem onemocněl v 60 letech náhle 28.10.2017. Nemoc mě naneštěstí diagnostikovali hned v okresní nemocnici Ústí nad Orlicí. Po té mě okamžitě převezla RZ na speciální pracoviště neurologie v Pardubicích. Tady po spoustě neurologických vyšetření byla nemoc potvrzena. A hned se lékaři rozhodli pro lečbu plazmaferézou. Po 1 měsíci na JIP a mírném zlepšení, kdy už nešlo o život, mě transportovali na oddělení JIP dlouhodobě nemocných v Chrudimy. I tady jsem byl na plicní ventilaci, na výživě pomocí pegu, s cévkou a hlídaním všech životních fukcí. Samozřejmě pod ochranou antibiotik pro případné další komplikace. Asi po 4 měsících mě převezli ležícího do rehabilitačního ústavu v Kladrubech. Tady probíhala vlastní nejúčinější rehabilitace všech svalů celého těla včetně logopedie polikacích reflexů, hlasivek, dýchacích svalů a psychologie vzniklé deprese. Vlastním bojem s pomocí lékařů RÚ jsem nakonec po 5 měsících odešel o 2 francouzských holích. A dál pokračoval v domácí a ambulantní rehabilitaci. Bohužel zlepšující se proces narušila diagnoza karcionu štitné žlázy. Po operaci obou laloků štitné žlazy, radioléčbě a přerušení rehabilitace se můj celkový zdravotní stav výrazně zhoršil. Po cca 2 letech jsem se vrátil do RÚ Kladruby, kde jsem nyní. Po 3 měsících intenzivní rehabilitace jsem opět v utěšeném stavu, zlepšila se mě celková hybnost, vrátil se mě optimismus do života. I když celková slabost těla přetrvává, žiji. Po odchodu z Kladrub jsem se rozhodl dál zlepšovat svůj zdravotní stav usilovnou rehabilitací a současně si i uvědomit priority lidského života. A dál pomáhat alespoň svými zkušenostmi a informacemi současným i budoucím pacientům s touto těžkou nemocí.